Τι είναι η αιμοχρωμάτωση;
Η υπερβολική απορρόφηση και συσσώρευση σιδήρου στο αίμα, γνωστή και ως αιμοχρωμάτωση ή αιμοσιδήρωση, μπορεί να οφείλεται σε κάποια κληρονομική ή γενετική αδυναμία του οργανισμού να ρυθμίσει τα επίπεδα σιδήρου στον οργανισμό ή σε άλλες αιτίες, όπως:
- Οξεία χρόνια αιμόλυση
- επανειλημμένες μεταγγίσεις αίματος που λαμβάνουν χώρα για την αντιμετώπιση κάποιας άλλης υφιστάμενης παθολογικής κατάστασης, όπως η Μεσογειακή αναιμία
- υπερβολική κατανάλωση σιδήρου μέσω διατροφής ή συμπληρωμάτων
Επιπλέον, η αιμοχρωμάτωση σχετίζεται με διάφορες κλινικές καταστάσεις, όπως κίρρωση του ήπατος, διαβήτης, μυοκαρδιοπάθεια, αρθρίτιδα και άλλες. Τα όργανα που επηρεάζονται περισσότερο από την αιμοχρωμάτωση είναι το ήπαρ, η καρδιά, το πάγκρεας, τα νεφρά και η υπόφυση, ενώ από την κατάσταση μπορεί να επιβαρυνθούν σε σημαντικό βαθμό και οι όρχεις και οι σύνδεσμοι.
Πώς αντιμετωπίζεται σήμερα;
Η αντιμετώπιση της αιμοσιδήρωσης απαιτεί ακριβείς και εύρωστες εκτιμήσεις της συνολικής επιβάρυνσης του οργανισμού από τη συγκέντρωση σιδήρου στα επηρεασμένα όργανα και της απόκρισης του ασθενούς σε θεραπείες αποσιδήρωσης. Η συμμόρφωση των ασθενών στις θεραπείες αυτές διαφέρει σημαντικά από ασθενή σε ασθενή, γεγονός που καθιστά την ατομική αναφορά εξαιρετικά αναξιόπιστη ως μέθοδο εκτίμησης της συγκέντρωσης σιδήρου στο αίμα του ασθενή. Ακόμα και με πλήρη συμμόρφωση, η απόκριση των ασθενών στους χηλικούς παράγοντες που χρησιμοποιούνται για την αποσιδήρωση διαφέρει σημαντικά από ασθενή σε ασθενή, καθιστώντας απαραίτητη την ακριβή εκτίμηση της συγκέντρωσης σιδήρου για τη διαμόρφωση της κατάλληλης δοσολογίας. Επιπλέον, ο κάθε παράγοντας παρουσιάζει ιδιαίτερα χαρακτηριστικά όσον αφορά την αποτελεσματικότητά του στη μείωση των αποθεμάτων σιδήρου στο σώμα σε διαφορετικά όργανα.
Οι παραδοσιακές μέθοδοι ανίχνευσης της συγκέντρωσης σιδήρου στο αίμα είναι η ανάλυση της συγκέντρωσης φερριτίνης στο αίμα, καθώς και η βιοψία του ήπατος. Όμως, η πρώτη είναι αναξιόπιστος δείκτης καθώς υπάρχει ενδεχόμενο να παρουσιάζει αυξημένες τιμές που οφείλονται όμως σε άλλες συνυπάρχουσες αιτίες και όχι στην αυξημένη συγκέντρωση σιδήρου στο αίμα μόνο, ενώ η βιοψία αποτελεί μία επεμβατική διαδικασία, η ακρίβεια της οποίας βασίζεται στη αντιπροσωπευτικότητα του ληφθέντος δείγματος.
Μαγνητική Τομογραφία
Πιο πρόσφατα, η χρήση της μαγνητικής τομογραφίας άρχισε να εδραιώνεται ως η βασική μέθοδος μέτρησης της συγκέντρωσης των αποθεμάτων σιδήρου στα διάφορα παρεγχυματικά όργανα. Τα βασικά της πλεονεκτήματα είναι ότι αποτελεί μία μη-επεμβατική μέθοδο, η οποία επιπλέον μπορεί να χρησιμοποιηθεί για μετρήσεις και σε άλλα όργανα πέραν του ήπατος, όπως η καρδιά και το πάγκρεας. Η ποσοτικοποίηση της συγκέντρωσης του σιδήρου γίνεται μέσω της εκπομπής ενός ηλεκτρομαγνητικού παλμού από το μηχάνημα και, στη συνέχεια, μέτρηση του ρυθμού απόσβεσης του σήματος «ηχούς» που ανιχνεύεται από τους ιστούς, όπως φαίνεται στο ακόλουθο σχήμα. Οι τυπικές ποσότητες που μετρούνται είναι είτε οι χρόνοι μαγνητικής αποκατάστασης (Τ2 ή Τ2*, ανάλογα με τη μέθοδο που χρησιμοποιείται) είτε ρυθμοί μαγνητικής αποκατάστασης (R2=(1/Τ2) ή R2*=(1/Τ2*), αντίστοιχα). Οι τιμές των Τ2, Τ2*, R2 και R2* επηρεάζονται από τη συγκέντρωση του σιδήρου στους ιστούς του οργάνου και διαφέρουν από όργανο σε όργανο.
Επί του παρόντος, οι σχετικές μεθοδολογίες και ιατρικά πρωτόκολλα που αφορούν στη χρήση των μετρήσεων αυτών για την ποσοτικοποίηση του σιδήρου δεν έχουν τυποποιηθεί, ενώ συχνά απαιτούν λογισμικό το οποίο κατά κανόνα είτε δε διατίθεται άμεσα μαζί με το λογισμικό χρήσης του συστήματος μαγνητικής τομογραφίας, είτε διατίθεται ως αυτόνομο λογισμικό με υψηλό κόστος και χωρίς τη δυνατότητα ολοκλήρωσης με τα υπάρχοντα πληροφοριακά συστήματα διαχείρισης απεικονιστικών εξετάσεων του νοσοκομείου.
Συστήματα RIS/PACS
Όσον αφορά στα πληροφοριακά συστήματα διαχείρισης απεικονιστικών εξετάσεων , ο μεγάλος όγκος των τελευταίων που διαχειρίζονται τα σύγχρονα νοσοκομεία καθιστά επιβεβλημένη τη χρήση εξειδικευμένου λογισμικού διαχείρισης των εξετάσεων αυτών, τόσο όσον αφορά στη διοικητική διαχείριση (προγραμματισμός ραντεβού ασθενών, καταγραφή δημογραφικών κ.λπ.) όσο και στην παροχή διαγνωστικών υπηρεσιών (απεικόνιση εξετάσεων, επεξεργασία εικόνων, μετρήσεις κ.α.). Τα λογισμικά που επιτελούν τις λειτουργίες αυτές είναι γνωστά με τα ακρωνύμια RIS / PACS (Radiology Information System / Picture Archiving and Communication System) και πλέον αποτελούν απαραίτητη συνιστώσα οποιουδήποτε πληροφοριακού συστήματος του νοσοκομείου. Επομένως, οποιοδήποτε εργαλείο ποσοτικοποίησης των μετρήσεων σιδήρου με βάση τις απεικονιστικές εξετάσεις θα πρέπει να είναι πλήρως ολοκληρωμένο με τα υπόλοιπα πληροφοριακά συστήματα του νοσοκομείου ώστε οι σχετικές μεθοδολογίες να εφαρμόζονται απρόσκοπτα και με τρόπο που να μην διαταράσσεται η καθημερινή εργασία των ιατρών που τις χρησιμοποιούν.
Η προσφορά του Α.ΠΟ.ΣΙ.ΔΙ
Με βάση τα ανωτέρω, ως βασικό αντικείμενο του έργου διαμορφώνεται η ανάπτυξη μεθοδολογιών και ιατρικών πρωτοκόλλων που θα επιτρέπουν τη χρήση των μετρήσεων σε απεικονιστικές εξετάσεις για την ενίσχυση των διαγνωστικών και θεραπευτικών μεθόδων που εφαρμόζονται ήδη σε ελληνικά νοσοκομεία, καθώς και την ανάπτυξη εργαλείων λογισμικού για την ένταξη των σχετικών μεθόδων στην καθημερινή λειτουργία του νοσοκομείου. Επιπλέον, τα εργαλεία αυτά θα ενσωματωθούν στο εμπορικό λογισμικό διαχείρισης ακτινολογικών τμημάτων evorad®, το οποίο είναι ήδη εγκατεστημένο σε αρκετά ελληνικά νοσοκομεία.